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典型多系统萎缩患者的诊断和治疗

2023-07-20| 发布者: 金湖信息社| 查看: 135| 评论: 1|文章来源: 互联网

摘要: 多系统萎缩(MSA)是少见的散发性、进行性神经系统退行性疾病,临床主要表现为帕金森综合征、锥体束损害、小脑......

多系统萎缩(MSA)是少见的散发性、进行性神经系统退行性疾病,临床主要表现为帕金森综合征、锥体束损害、小脑共济失调、自主神经系统功能障碍等不同症状的组合。MSA的早期影像学改变不明显,容易被误诊、漏诊。本文报道了本院2例MSA患者,分别以帕金森综合征和小脑共济失调为主要表现,对症支持治疗后均好转出院。


患者资料

患者1:女性,73岁,以“行动迟缓3年余,言语不清近1个月”为主诉入院。

患者4年前无明显诱因出现记忆力下降、反应迟钝,3年前出现行走缓慢,步距变小,起步困难,转弯缓慢,伴有面部表情减少、言语减少、语音减低,症状逐渐加重,并出现肢体僵硬,翻身困难,伴有右上肢轻度抖动,静止时明显,无站立后头晕、头痛,无明显乏力,小便无异常,大便干结,次数减少。

近1个月患者言语不清较前加重。既往体健,家族中无类似惠者。西具脸,自发言语减少,口齿含糊,反应迟钝,眼球震颤(-),四肢肌力正常,右上肢肌张力较左侧稍增高,双侧可及姿势性震颤,病理征未引出,双侧指鼻试验、跟滕胫试验阳性,行走及转弯缓慢,步距较小,直线行走不稳。

简易智能精神状态检查量表(MMSE)评分为15分(总分为30分)。颅脑MRI检查:矢状位T1加权像(T1WI)示脑干萎缩,形态变细;小脑姜缩,呈“祜树枝”状;桥延池、第四脑室扩大(见图1A);冠状位T2加权像(T2WI) 示脑桥见“十字”形异常高信号(见图1B);双侧壳核外侧凸面消失(见图1C)。临床诊断为P型多系统萎缩(MSA-P)。

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患者2:男性, 72岁,以“反复头晕伴行走不稳10年,记忆减退1年”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现阵发性头晕,伴行走不稳,症状逐渐加重。

6年前出现大小便功能障碍,表现为大便排出不畅,小便次数增多,排尿不尽。3年前出现言语缓慢,偶有饮水呛咳,1年前记忆力逐渐减退,反应迟钝。既往体健,家族中无类似患者。

入院查体:卧位血压105/60 mm Hg,口齿尚清晰,反应迟钝,眼球震颤( +),双侧咽反射迟钝,双侧上肢肌力IV级,下肢肌力皿级,四肢肌张力稍增高,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,站立及行走不能。入院后颅脑MRI检查:矢状位TIWI示脑干萎缩,形态变细;小脑呈“枯树枝”状;桥延池、第四脑室扩大(见图2A);冠状位T2WI示脑桥见“十字”形异常高信号(见图2B);脑桥小脑脚池扩大(见图2C)。临床诊断为C型多系统萎缩(MSA-C)。治疗方面,非那雄胺改善小便功能障碍,乐凡命对症支持等。


治疗

目前MSA西医尚无有效的治疗方法,多采用营养神经来缓解病情发展。

中医领域认为,MSA以肝肾亏虚为主,治疗上以滋补肝肾之法为用,往往取得很好的效果。另指出可根据辨证选择温补脾肾、补益气血、补中益气活血等治疗方法,也可获得满意疗效。滋补肝肾之法以左归丸为主,温补脾肾可选地黄饮子,补阳益气可选择益脑平衡疗法。



李俊才医生治疗MSA经验指出,MSA患者治疗应兼顾扶正和祛邪。以基础方达原饮辟秽化浊,在此基础上,根据患者不同证候,配以生脉散、平胃散、麻子仁丸等。采用益脑平衡疗法处方(肉桂、附子、熟地黄、五味子、巴戟天、山茱萸、生黄芪、褚实子、鹿角片、牛膝)治疗40例MSA患者3个月后评估发现,温肾健脑方可改善MSA患者的非运动症状,可有效延缓MSA病情进展。


基础方(红参、黄芪、鹿角胶、熟地黄、熟附片、肉桂、枸杞、当归、麦冬、肉苁蓉、火麻仁、山萸肉、仙鹤草、陈皮)治疗MSA,可明显改善患者头晕、晕厥、二便障碍等自主神经功能障碍。


(温馨提示:上述药物需要针对性的开方子。每位患者的情况不同,药物剂量克数不同的。仅供参考!不易自行服用!)


李俊才医生在对文中2例MSA患者的治疗中,给予处方加减治疗1月余,随访有好转趋势。总结治疗MSA经验认为,治疗的核心是补气升阳,最常用的是补中益气汤。由上述医家治疗方案来看,MSA患者多可从肾虚入手,以益肾填精为根本方法,兼顾健脾以健后天补先天,在此基础上根据具体情况随症加减。


《益脑平衡疗法》。针对性强、一人一方、辩证审因、用药精准、直达病根、从根本调理、针对每一个病人的体质、病情病症,在益脑平衡疗法的基础上进行加药、减药,一个疗程为24天,根据以往患者制疗经验,平均用药1-2个疗程左右均可得到症状的改善,三到六个療程左右可以停药观察。


李俊才医生联系客服;19231056801



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